Tanda dan Gejala Churg Strauss Syndrome

CSS adalah penyakit progresif yang terdiri dari tiga tahap yang berbeda: tahap alergi, tahap hipereosinofilik dan tahap vaskulitis. Dengan diagnosis dini dan pengobatan yang efektif, tidak semua orang didiagnosis dengan Churg Strauss Syndrome mengalami tiga fase, atau mengalami secara berurutan.

Fase Prodromal

  • Tahap pertama sering disebut fase prodromal. Prodromal berarti gejala yang terjadi pada awal penyakit. pertama, fase alergi ini, hampir selalu ditandai dengan asma. 
  • Seringkali individu mengembangkan asma pada usia. Ini disebut terlambat asma onset. 
  • Beberapa orang yang telah menderita asma sepanjang hidup mereka mengalami perburukan gejala yang menjadi lebih sulit untuk mengobati. penyakit sinus, yang ditandai dengan nyeri wajah dari sinusitis, polip hidung, rhinitis alergi (radang selaput lendir hidung menyebabkan bersin, gatal, hidung meler) dan pneumonia berulang dan / atau bronkitis juga khas dari fase prodromal ini. 
  • Fase ini dapat berlangsung dari 4 sampai 27 bulan, meskipun beberapa pasien tinggal di fase ini selama bertahun-tahun.

Fsse Hipereosinofilik

  • Tahap berikutnya disebut fase hipereosinofilik. Hipereosinofilia berarti ada hal meluap-luap dari sel darah putih tertentu yang disebut eosinofil. meluap-luap ini eosinofil dapat terjadi baik dalam darah atau dalam jaringan. Sering selama fase ini, pasien menderita pneumonia eosinofilik kronis dan gastroenteritis eosinofilik (radang kerongkongan, lambung atau usus).
  • Gejala selama fase ini dapat mencakup perasaan kurang sehat dengan berat badan, demam, dan berkeringat di malam hari. Selain itu jika paru-paru yang terkena, pasien dapat mengalami sesak napas, terasa berat di dada dan batuk terus-menerus. Jika saluran pencernaan terlibat orang mungkin mengalami sakit perut, kembung, muntah, diare, dan mual. Radang kerongkongan dapat menyebabkan disfagia, atau kesulitan menelan. 
  • Banyak orang dengan gastroenteritis eosinophilic merasa sangat sulit untuk makan. Mereka sering mengalami peningkatan dan kadang-kadang nyeri yang sangat parah setelah makan. Setelah makan mereka mungkin mengalami muntah-muntah dan / atau diare, kadang-kadang menyebabkan penurunan berat badan dan bahkan anoreksia. 
  • Beberapa pasien mendapatkan bisul. Pasien mungkin tinggal di tahap kedua ini selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Selama waktu ini, gejala mereka mungkin menjadi kurang parah dan bahkan mungkin pergi, hanya untuk kambuh. 
  • Beberapa orang mengalami fase kedua dan ketiga secara bersamaan. Dengan perawatan dan pengobatan beberapa orang bahkan tidak pernah sampai ke tahap ketiga yaitu:

Fase Vaskulitis

  • Tahap vaskulitis sistemik. vaskulitis sistemik berarti bahwa mungkin ada peradangan dan kerusakan pembuluh darah ke seluruh tubuh. Hal ini, pada gilirannya, dapat menyebabkan kerusakan pada berbagai organ yang berbeda. Karena CSS dapat mempengaruhi begitu banyak organ yang berbeda pada tahap ini, gejala bervariasi tergantung pada organ yang terkena. Gejala umum termasuk demam, penurunan berat badan dan adenopati (pembesaran kelenjar, terutama kelenjar getah bening). organ umum dipengaruhi oleh CSS termasuk kulit, jantung, paru-paru, sistem saraf pusat, sistem saraf perifer, saluran pencernaan dan kurang umum, ginjal, mata dan sistem muskuloskeletal.
  • CSS melibatkan kulit dapat memanifestasikan dirinya dalam banyak cara. Ruam, purpura (perubahan warna keunguan yang disebabkan oleh perdarahan pembuluh dekat permukaan kulit) atau nodul (padat mengangkat benjolan lebih dari 10 milimeter diameter) yang umum. Selain itu, Livedo reticularis (bintik jerawat dari kulit), urtikaria (mengangkat bekas merah) dan vesikel (cairan kecil yang penuh lecet) mungkin terjadi.
  • Jika paru-paru yang terlibat gejala berikut mungkin hadir: batuk, sesak napas, hemoptisis (batuk darah bernoda dahak), rales (klik kecil, menggelegak atau suara berderak-derak di paru-paru), ronki (dada terdengar suara seperti mendengkur) dan perasaan tekanan di dada.
  • Jika penyakit berkembang ke jantung pasien CSS mungkin mengalami kelelahan, dyspnea (sesak napas), nyeri dada, denyut jantung tidak teratur, tekanan darah meningkat, kesulitan bernafas kecuali bila tegak, kaki bengkak, kehilangan nafsu makan dan pingsan episode. Beberapa gejala ini terkait dengan perikarditis, yang merupakan peradangan pada penutup kantung-seperti jantung, di mana orang lain terkait dengan gagal jantung kongestif. masalah jantung adalah penyebab utama kematian di Churg Strauss Syndrome
  • Keterlibatan sistem saraf pusat, atau otak, dapat menyebabkan intelektual atau gangguan motorik, kejang, kebingungan, kesulitan dalam berbicara dan sakit kepala. pendarahan otak merupakan penyebab kematian di Churg Strauss Syndrome dan biasanya terjadi pada pasien yang juga memiliki hipertensi.
  • Pasien lebih sering memiliki masalah yang terkait dengan sistem saraf perifer, seperti neuropati perifer, termasuk mononeuritis multipleks. Gejala terjadi pada tungkai dan termasuk perasaan mati rasa atau hypoesthesia, dan hyperesthesia, yang merupakan peningkatan sensitivitas terhadap rangsangan apapun dan dapat dialami sebagai kesemutan atau nyeri terbakar. 
  • Gejala lain termasuk sensasi abnormal, dan kesulitan dalam bergerak bagian tubuh. Beberapa orang mengalami kaki drop. Pasien dengan kaki lemah tidak bisa mengangkat pergelangan kaki, meluruskan atau memperpanjang jari kaki, atau mengubah kaki ke luar.
  • Masalah gastrointestinal terjadi pada sekitar 40% sampai 60% dari pasien yang penyakit berkembang ke fase vaskulitis. Gejala utama adalah nyeri perut yang parah, diare berdarah, muntah dan mual. Gejala mungkin sama atau mirip dengan gastroenteritis eosinophilic. Beberapa pasien dapat mengembangkan penghalang atau usus berlubang.
  • Keterlibatan sistem muskuloskeletal dapat mengakibatkan pembengkakan pada sendi, nyeri otot dan radang sendi.
  • Keterlibatan ginjal tidak umum di CSS. Jika ginjal sendiri rusak mungkin tidak ada gejala sama sekali. Tes, namun mungkin menunjukkan ada menjadi darah atau protein dalam urin. Kadang-kadang ginjal bisa rusak oleh uropati obstruktif yang terjadi ketika urine tidak bisa mengalir melalui ureter karena penyumbatan, menyebabkan urine untuk kembali ke ginjal. Gejala keterlibatan ginjal termasuk demam, infeksi saluran kemih, mual, edema (pembengkakan), dan kesulitan atau nyeri saat kencing.
  • Meskipun tidak umum, saraf optik dapat dipengaruhi oleh vasculits menyebabkan masalah sakit mata dan visi.
  • Selama fase vaskulitis pasien mungkin mengalami anemia atau memiliki jumlah trombosit yang rendah, mengakibatkan kelemahan dan kelelahan.
  • Selain semua gejala yang mungkin disebabkan oleh Churg Strauss Syndrome di salah satu dari tiga fase, pasien juga mungkin mengalami efek umum siapa saja yang memiliki penyakit kronis, seperti depresi, kelelahan dan malaise umum. Selain itu, obat yang digunakan untuk mengobati penyakit ini juga dapat menyebabkan efek samping. Pengobatan kadang-kadang menyebabkan sistem kekebalan tubuh harus ditekan mengarah ke kerentanan yang lebih besar untuk semua jenis penyakit, termasuk kerentanan lebih besar terhadap pneumonia. CSS adalah jenis vaskulitis dan orang-orang dengan vaskulitis memiliki peningkatan risiko pembekuan darah. Karena sering sulit untuk memilah apa penyakit, apa efek dari obat, dan apa adalah sesuatu yang lain bersama-sama, akan sangat membantu untuk membuat jurnal medis untuk melacak gejala, masalah dan kekhawatiran untuk berdiskusi dengan dokter Anda.
  • Sangat mudah untuk merasa kewalahan dan putus asa setelah membaca tentang semua masalah yang mungkin terkait dengan memiliki Churg Strauss Syndrome, tetapi penting untuk diingat bahwa: 1) dengan diagnosis dini dan pengobatan, banyak orang tidak pernah mengalami fase vaskulitis penyakit, 2 ) dengan pengobatan yang efektif sebagian besar gejala di salah satu dari tiga fase dapat lega, dan 3) peneliti bekerja untuk mencapai pemahaman yang lebih besar dari penyakit yang akan menyebabkan pengobatan yang lebih baik dan mungkin, penyembuhan.
Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

Connecting to %s